FAQ cirrosi biliare e colangite sclerosante

L’insufficienza biliare (meglio detta colestasi) si ha quando c’è una riduzione del flusso biliare dentro i canalicoli. I canalicoli che portano la bile, dal fegato all’ intestino , cominciano con tubicini molto piccoli che, confluendo, si ingrandiscono man mano, fino ad arrivare ai dotti epatici destro e sinistro e poi alla colecisti  ed al coledoco, che sbocca nel duodeno. L’ostacolo al flusso biliare può avere molte cause e può avvenire dentro il fegato  (addirittura nella primitiva cellula epatica) sino al coledoco distale. Ecco dunque che la colestasi si divide in intra-epatica  ed extra-epatica.

Quando c’è colestasi, nel sangue aumentano sostanze normalmente secrete dalla bile, come i sali biliari, il colesterolo, i fosfolipidi, la bilirubina, gli enzimi fosfatasi alcalina, Leucin Amino Peptidasi, gammaGT, 5-nucleotidasi. Relativamente al Suo problema di maldigestione e di bocca amara, ci sono però altre possibili cause da indagare.

Quando una persona lamenta sintomi e malesseri, la prima cosa che deve fare è recarsi dal proprio Medico di fiducia, che già la conosce, ed esporre a lui i problemi. La valutazione clinica è necessaria per un parere circostanziato. Il Medico curante, se riterrà, invierà il paziente dallo Specialista Gastroenterologo , il quale raccoglierà l’anamnesi, cioè la storia clinica personale, familiare, fisiologica e patologica e prescriverà le indagini opportune. Si comincia sempre da quelle di base, per arrivare, se occorre, a quelle più specialistiche, definite anche di secondo o terzo livello.

In grandi linee posso dirLe che un disturbo, quale quello che Lei brevemente espone, può essere imputato ad una malattia da reflusso gastro-esofageo , ad una dispepsia secondaria o essenziale, ed anche ad una colestasi.

Le cause più frequenti di colestasi extraepatica  sono i calcoli delle vie biliari , che spesso dànno coliche, che Lei non mi ha citato. Altra causa importante sono i tumori delle vie biliari , che si presentano con sintomi più subdoli. Le cause di colestasi intraepatica , di cui fa parte la cirrosi biliare primitiva , che Lei paventa, possono essere: l’ Epatite virale , l’Epatite alcolica, la Cirrosi, l’assunzione cronica di Contraccettivi orali, la Gravidanza, l'utilizzo di alcuni Farmaci, la Cirrosi Biliare Primitiva, la Colangite sclerosante primitiva (CSP), il Colangiocarcinoma.

La Medicina è una scienza empirica, quindi non si deve affermare né escludere nulla, senza gli opportuni accertamenti. E’ chiaro che, fortunatamente, le probabilità che sia una colestasi di grado lieve, legata all’alimentazione o all’uso eccessivo di qualche farmaco anti-infiammatorio, sono maggiori che non quelle che si tratti di cirrosi biliare primitiva.

E’ una malattia colestatica cronica, prevalente nelle donne, il cui primo sintomo è il prurito. E già questo escluderebbe Lei dal sospetto!
Certo, potrebbe essere in fase molto iniziale, mentre in fase avanzata compare l’ittero, cioè la colorazione gialla di mucose e cute e compaiono i sintomi della cirrosi epatica. Gli esami di laboratorio che fanno sospettare una cirrosi biliare primitiva  in fase iniziale sono: un aumento persistente degli enzimi gamma GT, Fosfatasi alcalina e dei sali biliari sierici, la presenza di anticorpi anti-mitocondrio (AMA), una ipercolesterolemia con aumento delle IgM ed un aumento della bilirubina diretta (in fase avanzata).

E’ caratterizzata dalla progressiva distruzione dei dotti biliari intraepatici, per un processo infiammatorio cronico senza infezione e senza febbre. E’ possibile una patogenesi autoimmune. La Cirrosi Biliare Primitiva (CBP)  è una malattia cronica, progressiva, che si suddivide in vari stadi, sino ad arrivare alla cirrosi ed al trapianto di fegato. La terapia cronica con acidi biliari migliora i sintomi, la sopravvivenza e ritarda la necessità del trapianto. E’ una malattia più frequente nelle donne tra i 30 ed i 60 anni; il primo sintomo è il prurito. Altri sintomi iniziali possono essere la riduzione delle secrezioni lacrimali e salivari, con bocca asciutta e congiuntivite, dolori osteo-articolari e patologie tiroidee associate. In fase avanzata ci sono ittero, complicanze tipiche della cirrosi, osteoporosi e fragilità ossea.

Con gli esami del sangue si individuano l’aumento degli enzimi di colestasi, dei sali biliari, del colesterolo, la positività degli anticorpi anti-mitocondrio, l’aumento della fosfatasi alcalina e della gamma-GT, l’aumento dei sali biliari sierici, l’ipercolesterolemia, l’aumento della bilirubina totale e diretta (fase avanzata), l’aumento delle IgM. I diversi stadi possono durare molti anni.

La biopsia epatica può essere utile per confermare la diagnosi e valutare la gravità del danno istologico, che è codificato in quattro stadi. Solo all’ultimo stadio si parla di cirrosi.

La Colangite Sclerosante Primitiva  è anch’essa una malattia colestatica cronica ad andamento progressivo ed è prevalente nel sesso maschile. Sarebbe perciò più probabile nel suo caso. È simile alla cirrosi biliare ed anche qui il sintomo iniziale più importante è il prurito, che però Lei non cita tra i Suoi disturbi.
In questa patologia colestatica sono presenti febbre, astenia, epatomegalia, con dolore in ipocondrio destro, anoressia e dimagramento. La Colangite Sclerosante Primitiva  è spesso associata a RettoColite Ulcerosa.

Gli esami di laboratorio alterati in questa patologia sono: un aumento costante nel tempo degli enzimi della colestasi, che sono la fosfatasi alcalina, la gamma-GT ed i sali biliari. In fase più avanzata c’è aumento della bilirubina, del colesterolo e delle transaminasi. Gli anticorpi anti-mitocondri, presenti nella cirrosi biliare, sono tipicamente assenti nella colangite sclerosante e possono essere presenti anticorpi-p-ANCA (Anticorpi Anti Citoplasma Neutrofili).

La Colangio Pancreatografia Retrograda Endoscopica può essere indicata: essa è un esame radiologico ed endoscopico, come una gastroscopia , ma più impegnativa, perché si deve iniettare mezzo di contrasto nelle vie biliari. Ora è sostituita da un esame meno invasivo, che è la Colangio-Risonanza. Questi esami mostrano molteplici restringimenti delle vie biliari, sia dentro il fegato che fuori, intercalati con segmenti dilatati o distorti, esitandone un aspetto a “rosario”, tipico della malattia. La Colangio-Pancreato-grafia retrograda Endoscopica (CPRE)  è riservata agli esami operativi, che servono cioè a dilatare i restringimenti dei dotti. La biopsia è diagnostica solo se dimostra la presenza di fibrosi concentrica periduttulare (onion like) con atrofia dei dotti. L’ecografia epatica può evidenziare un ispessimento parietale dei dotti ed eventuali dilatazioni, ma ha scarsa specificità diagnostica.

La Colangite Sclerosante Primitiva  ha una probabile genesi autoimmune, ma la causa è ignota. E’ possibile che l’associazione con la Retto Colite Ulcerosa  dipenda dall’assorbimento di prodotti tossici intestinali di origine batterica.

Il decorso è progressivo. La malattia viene divisa in quattro stadi, in base alla valutazione istologica. Lo stadio IV° è quello finale di Cirrosi. Frequente è l’evoluzione in colangiocarcinoma, un tumore maligno delle vie biliari. La terapia definitiva per questa malattia è il trapianto di fegato. L’Acido UrsoDesossiColico migliora i sintomi e sono necessari l’apporto di vitamine liposolubili e la terapia antibiotica per episodi infettivi. Le stenosi dei dotti biliari possono essere temporaneamente risolte con dilatazioni o stent posizionati per via endoscopica o percutanea.